非霍奇金淋巴瘤也包含不同的类型，不同的类型其形态特征、临床表现及预后均有明显的差异。生存期也不能一概而论，看发现时是什么分期，患者本身的身体情况等等。我这里科普一下不同分型，帮助大家更了解非霍奇金淋巴瘤，心里有底，为治疗做准备。
（1）弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）：是非霍奇金淋巴瘤中发病率最高的亚型,占所有NHL病例数的30%～35%[1]。
DLBCL是一组异质性肿瘤[2]，早期发现预后较差的患者,临床上及时调整治疗策略延长生存期十分重要。
目前已知，利妥昔单抗的出现，使得DLBCL的治愈率达到60%～80%，但仍然有三分之一的患者，预后较差[3]。
（2）滤泡淋巴瘤（FL）：是最常见的惰性非霍奇金淋巴瘤，约占惰性淋巴瘤的70%[4]。约85%FL患者有染色体易位t(14;18），致Bcl-2蛋白过度表达，损害正常生发中心的凋亡功能，导致肿瘤细胞克隆性增殖。
FL最常见的临床表现为无痛性淋巴结肿大，目前大部分FL患者5年总生存率已超过90%，但仍有部分患者，尤其是一线免疫化疗后出现2年内疾病进展的患者预后较差。
免疫化疗作为一线治疗方案仍存在不良反应，过去10年研发出多种治疗B细胞淋巴瘤的小分子靶向药物，这些药物与传统化疗相比不良反应更低，疗效更佳，患者耐受性更好[5]。
（3）套细胞淋巴瘤（MCL）：是一种少见的不可治愈的特殊B细胞非霍奇金淋巴瘤，其发生率约占NHL的6%～8%[6]。
套细胞淋巴瘤多发生于老年男性,病情发展迅速,确诊时多数已处于Ⅲ～Ⅳ期[7]。
由于其特征性的t(11;14)(q13;q32)细胞遗传学变化引发Cyclin D1细胞周期蛋白表达升高是套细胞淋巴瘤发生特征性病变的基础[8]。
（4）黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALT）：是起源于生发中心后边缘区记忆B细胞的惰性淋巴瘤，常发生于黏膜获得性淋巴组织，占B细胞性非霍奇金淋巴瘤的7%~8%。
MALT淋巴瘤好发于成人, 中位年龄61岁, 男女比为1∶1.2, 女性略占优势。MALT淋巴瘤可发生于任何结外部位，但以胃、肺、皮肤、眼附属器、唾液腺、甲状腺较常见，其中以胃MALT淋巴瘤发病率较高，约占MALT淋巴瘤的30%。
胸腺、胰腺、软组织、食管、乳腺、舌、扁桃体、胆囊、肝、泌尿生殖道、硬脑膜等部位较罕见[9]。
（5）外周T细胞淋巴瘤（PTCL）：是一类来源于胸腺后不同阶段T淋巴细胞的恶性肿瘤，约占所有非霍奇金淋巴瘤的10%～15%[10]。
2022年世界卫生组织将PTCL分为30余种亚型[11]，不同亚型的PTCL在发病机制、生物学行为、临床表现及预后方面具有高度异质性。
2021年1月，美国FDA批准赛可瑞（克唑替尼）用于治疗R/R ALK阳性ALCL儿童和青少年患者。
多种新型药物和联合治疗方案的不断涌现，显著提高了PTCL患者的临床治疗效果，也改善了患者预后，为PTCL的临床治疗提供了新的选择[12]。
（6）间变大细胞淋巴瘤（ALCL）：是一种罕见的、侵袭性较强的CD30阳性T细胞淋巴瘤，约占成人非霍奇金淋巴瘤的3%，和儿童淋巴瘤的10%～20%，以男性多见[13]。
（7）侵袭性NK细胞白血病（ANKL）：是一种少见类型的恶性淋巴细胞增殖性疾病，属于系统性NK细胞肿瘤，临床过程中普遍以恶性NK细胞浸润和侵袭性为特点[14]。
ANKL通常存在于东亚地区，在亚洲人群中发病率较高，主要见于青年至中年成人，中位发病年龄为30～40岁，男女比例未见明显异常[15]。
ANKL病程短，病情进展迅速，主要侵犯的部位为骨髓、外周血、肝脏、脾脏和淋巴结等，皮肤受累罕见[16]。
临床特征主要包括数周或数月发热、乏力、盗汗、食欲减退、体重减轻、黄疸等全身症状，通常合并噬血细胞增多症(HPS)、弥漫性血管内凝血(DIC)等。ANKL的预后非常不利，中位生存期为两个月。ANKL的最佳初始化疗方案尚未确定[17-19]。
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参考文献
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